荊楚網(wǎng)（湖北日報網(wǎng)）訊（通訊員 丁燕飛 周立群 ）無明顯誘因，42歲男子腳掌一觸碰就刺痛，加重后肌肉無力，癱瘓在床，逐漸瘦弱，就醫(yī)后確診一種極為罕見、發(fā)病率不足百萬分之一的血液病——POEMS綜合征，如不及早治療，最終可能致殘或死于心肺功能衰竭。經(jīng)過武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液內(nèi)科的精準(zhǔn)診斷和自體造血干細(xì)胞移植“自救” ，7月15日，來復(fù)查的程鋒精神好多了。回想著曲折的就醫(yī)經(jīng)歷，他感慨萬千：“當(dāng)初得這個病我完全摸不著頭腦，非常痛苦，我現(xiàn)在恢復(fù)得很好，體重也長回了20斤，準(zhǔn)備重新開始工作。多謝周教授團(tuán)隊的精心救治！”

罕見病折磨無法下地行走 化療藥物治療無效

42歲的程鋒（化名）家住湖北某農(nóng)村，靠打工為生，2021年9月的某天，他穿襪子碰到雙腳時，腳掌突然出現(xiàn)針扎般的疼痛，過一會兒才緩解，但再觸碰時癥狀反復(fù)。他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院打了一個月止痛針，可效果不佳，每天被疼痛折磨得只能斷斷續(xù)續(xù)睡三四個小時。2022年，程鋒疼痛加重，無法行走，雙手掌麻木，到上級醫(yī)院檢查后，得到一個驚人的結(jié)果——“POEMS綜合征”。這是一種和漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)受累的疾病，由5大主要臨床特征英語首字母組合而得名，2018年被國家納入罕見病行列，發(fā)病多見于40~60歲的男性患者，病因尚不明確，最主要的癥狀為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變，即多呈慢性、對稱性、進(jìn)行性加重的感覺和運(yùn)動神經(jīng)功能障礙，一般從足端開始，逐漸發(fā)展到四肢，可伴有肌肉無力。

后來，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生給予化療藥物治療，而程鋒的疼痛只有在用藥時稍有緩解，仍然沒法行走和入睡，且越來越瘦弱，全身皮膚發(fā)黑。在床上躺了3個月后，個子將近1米8的他，體重下降到100斤。家人曾四處打聽，得到過自體造血干細(xì)胞移植的建議，但由于程鋒癱瘓，治療護(hù)理需要格外小心，風(fēng)險很大，他們輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院，均被告知醫(yī)療條件有限，沒能進(jìn)行移植。

就在程鋒陷入絕望時，一位醫(yī)生朋友告知武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液內(nèi)科在治療復(fù)雜疑難血液疾病方面有很強(qiáng)的實(shí)力，于是，家人用輪椅推著程鋒于2022年12月慕名來到武漢，向中南醫(yī)院血液內(nèi)科周芙玲教授團(tuán)隊求助。

以自體造血干細(xì)胞移植“自救” 癱瘓小伙站起來實(shí)現(xiàn)生活自理

周芙玲教授了解患者病情后，為其進(jìn)行了IRD等靶向治療，患者病情逐步好轉(zhuǎn)?！爸委烶OEMS綜合征最有效的是造血干細(xì)胞移植，隨著患者病情逐步恢復(fù)，可以耐受造血干細(xì)胞移植，我們在給予了他三個療程的治療后為其選擇了自體造血干細(xì)胞移植?！惫艽册t(yī)生、副主任醫(yī)師熊蓓說，這種病若不及時治療，多數(shù)患者會死于心肺功能衰竭、中風(fēng)、神經(jīng)病變等。雖然治療護(hù)理癱瘓的血液病患者難度大，風(fēng)險高，但是醫(yī)療團(tuán)隊愿意盡全力救治。程鋒正值壯年，非?？释貧w正常生活，一聽自己還有救，激動得表示一定積極配合。

周芙玲教授團(tuán)隊為他制定了詳盡的治療方案，2023年5月10日，經(jīng)過前期調(diào)整，醫(yī)生確認(rèn)程鋒身體已做好準(zhǔn)備，開始了干細(xì)胞動員，并于5日后順利采集了自體外周血造血干細(xì)胞，6月15日，做預(yù)處理后，輸注了造血干細(xì)胞。程鋒在移植倉內(nèi)待了25天，幸運(yùn)的是，移植非常成功，這也給全家?guī)砹讼Ｍ?/p>

出倉后，程鋒自身造血干細(xì)胞重新建立了造血功能及免疫功能，在血液內(nèi)科醫(yī)護(hù)的幫助、照料下，身體慢慢恢復(fù)。經(jīng)過一年多的精心護(hù)理，康復(fù)治療，他一點(diǎn)點(diǎn)好轉(zhuǎn)，終于由雙腳肌無力，癱瘓臥床，恢復(fù)到脫離輪椅獨(dú)自行走，生活完全自理。7月15日，來復(fù)查的程鋒精神好多了，回想著曲折的就醫(yī)經(jīng)歷，他感慨萬千：“當(dāng)初得這個病我完全摸不著頭腦，非常痛苦，我現(xiàn)在恢復(fù)得很好，體重也長回了20斤，準(zhǔn)備重新開始工作。多謝周教授團(tuán)隊的精心救治！”

中南醫(yī)院血液內(nèi)科主任周芙玲教授介紹，POEMS綜合征是一種非常嚴(yán)重的罕見病，早期診斷、及時治療非常重要。自體造血干細(xì)胞移植主要用于淋巴瘤、骨髓瘤的治療，它借助大劑量化療來清除患者體內(nèi)微小殘留病灶，從而降低復(fù)發(fā)風(fēng)險，通過化療后，回輸提前凍存的患者自身造血干細(xì)胞，重新建立造血功能及免疫功能。

據(jù)悉，武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液內(nèi)科成立于上世紀(jì)70年代，是國家臨床重點(diǎn)?？平ㄔO(shè)項目（血液腫瘤內(nèi)科）、國家疑難病診治能力提升工程建設(shè)項目（血液腫瘤內(nèi)科）、移植醫(yī)學(xué)中心（干細(xì)胞移植）、臍帶血干細(xì)胞移植診療中心，開展的特色診療技術(shù)，包括TMI精準(zhǔn)放療預(yù)處理的造血干細(xì)胞移植技術(shù)、臍血微移植、非血緣臍血干細(xì)胞移植、無血漿置換術(shù)、雙重濾過血漿置換術(shù)等新技術(shù)新療法，為無數(shù)血液病患者帶去了生的希望。