9月3日，前來復(fù)查的睿睿開心地和救治過她的醫(yī)務(wù)人員擊掌  通訊員供圖

荊楚網(wǎng)（湖北日?qǐng)?bào)網(wǎng)）訊（通訊員丁燕飛 張雅茹 張翼飛）娘胎里查出心臟問題，出生后發(fā)育遲緩，麻城1歲7個(gè)月僅12斤重的女嬰睿睿（化名）最終確診患上的是罕見的三尖瓣下移畸形。好在武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管外科團(tuán)隊(duì)及時(shí)為睿睿“修補(bǔ)”好了錯(cuò)位的心門，還原了健康的心功能。

去年初，向女士平安誕下了女兒睿睿，不幸地是，睿睿卻查出了一種復(fù)雜先天性心臟異?！獍晗乱苹巍！拔覒杨ｎ５臅r(shí)候，就被告知過胎兒存在室間隔缺損和房間隔缺損。”向女士難過地表示，醫(yī)生告訴她，這個(gè)病導(dǎo)致下移的三尖瓣將右心室縮小至原來的一半，因?yàn)樾墓δ懿蝗€會(huì)導(dǎo)致發(fā)育遲緩?？粗?歲7個(gè)月的睿睿僅12斤重，向女士憂心忡忡，于是慕名來到武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院求助。

先天性心臟病團(tuán)隊(duì)主任醫(yī)師鄒明暉接診后發(fā)現(xiàn)，睿睿的病情十分復(fù)雜。“瓣膜就像心臟的兩扇門一樣，睿睿的一扇‘心門’下移，導(dǎo)致兩扇門關(guān)不攏，造成重度瓣膜反流，還壓縮了右心室體積，繼而導(dǎo)致血氧飽和度低，右心室發(fā)育不良和心臟內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)變異。鄒明暉表示，如果不干預(yù)，孩子右心功能可能會(huì)衰竭?！昂⒆舆€小，現(xiàn)階段影響的只是身高體重，長(zhǎng)大后對(duì)活動(dòng)的影響也會(huì)逐步顯現(xiàn)，稍有跑跳都可能胸悶、氣促，如果出現(xiàn)重度發(fā)紺或充血性心力衰竭，甚至?xí)＜吧?。”管床醫(yī)生蔡曉維術(shù)前耐心地跟向女士解釋，目前唯一有效的治療手段就是手術(shù)。向女士表示選擇相信醫(yī)生，同意手術(shù)。

“當(dāng)前對(duì)于三尖瓣下移畸形患兒，最理想的治療方案是錐形(Cone)重建術(shù)，來糾正三尖瓣反流?！编u明暉表示，睿睿的情況更加特殊，屬于三尖瓣下移畸形中較為嚴(yán)重的類型，功能右室偏小，無法承受上腔靜脈和下腔靜脈回流血液的壓力。”鄒明暉表示，團(tuán)隊(duì)在心血管病醫(yī)院院長(zhǎng)劉金平教授的帶領(lǐng)下，反復(fù)討論，最終決定采用“錐形重建cone成型術(shù)＋Glenn手術(shù)＋部分房化右室折疊”的聯(lián)合手術(shù)方案。

聯(lián)合手術(shù)如期進(jìn)行。手術(shù)團(tuán)隊(duì)精細(xì)操作，將睿睿部分上腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合，直接引流部分未氧合的血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，以減輕發(fā)育不全右心室的前負(fù)荷，改善右心功能及氧合情況。術(shù)后復(fù)查顯示，患兒三尖瓣無反流，手術(shù)十分成功。隨后，睿睿一點(diǎn)點(diǎn)康復(fù)，于8月初平安出院。

經(jīng)過一個(gè)月的恢復(fù)，9月3日，睿睿來到醫(yī)院復(fù)查，檢查結(jié)果顯示三尖瓣及右心室功能良好，而家人的悉心照料，也讓她的小臉更圓潤更有氣色了。睿睿揮舞著小手，向所有救治過她的醫(yī)護(hù)表達(dá)感謝。向女士心中的大石頭終于落地，為醫(yī)生送上了一面錦旗?！拔遗畠旱牟『軓?fù)雜，治起來很難，但醫(yī)生還是盡全力手術(shù)，給了她第二次生命，謝謝你們！”

據(jù)了解，三尖瓣下移畸形發(fā)生率僅占先天性心臟病的0.5%~1%，近年來，業(yè)內(nèi)推薦錐形重建技術(shù)和房化右室折疊手術(shù)來治療，其中錐形重建手術(shù)在湖北省內(nèi)僅極少數(shù)醫(yī)院能夠常規(guī)開展，目前中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院已成功為多例成人三尖瓣下移畸形患者開展了錐形重建術(shù)。對(duì)于兒童患者，因瓣膜發(fā)育稚嫩，冠狀動(dòng)脈較為細(xì)小，手術(shù)難度更大。

“睿睿是不幸中的萬幸，家長(zhǎng)能通過彩超和發(fā)育狀況發(fā)現(xiàn)了異常并果斷送醫(yī)，沒有耽誤治療。”鄒明暉提醒，只要早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，大多數(shù)先心病患兒能像正常兒童一樣生活，千萬不要認(rèn)為孩子小，怕手術(shù)傷身，而錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。當(dāng)孩子出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難、口唇紫紺等癥狀時(shí)，應(yīng)提高警惕，立即就醫(yī)，明確診斷。