今天是國際罕見病日，在眾多罕見病中，有這樣一群特殊的孩子，他們被稱作“蝴蝶寶貝”。美麗名字的背后，承載了常人難以想象的痛。他們的皮膚稍微摩擦或者受到一點(diǎn)外傷就會(huì)出現(xiàn)水皰，口腔和食道的黏膜甚至因?yàn)榫捉?、吞咽而破損、脫落，讓他們苦不堪言。

這個(gè)病的醫(yī)學(xué)名稱叫作大皰性表皮松解（jiě）癥，患病的孩子被稱為“蝴蝶寶貝”，是因?yàn)樗麄兊钠つw“像蝴蝶翅膀一樣脆弱”。

在江蘇鹽城，我們見到了這樣一位“蝴蝶寶貝”。

上午10點(diǎn)，4歲半的軍軍和托幼園小一班的同學(xué)們正在操場上鍛煉，玩得盡興的他看起來和其他小朋友并無太大區(qū)別，然而仔細(xì)觀察就能發(fā)現(xiàn)，在軍軍的身旁，一直有一位老師全程陪伴，時(shí)刻關(guān)注著其他同學(xué)和軍軍之間的距離。

因?yàn)槿魏屋p微的磕碰和摩擦都會(huì)讓軍軍受到傷害。這個(gè)病從軍軍一出生就困擾著這個(gè)家庭。

軍軍母親 顧佾：他是當(dāng)時(shí)在醫(yī)院剖腹產(chǎn)的，剖腹產(chǎn)下來醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他從兩個(gè)膝蓋一直到腳是紅色的。后來當(dāng)夜轉(zhuǎn)院到了南京兒童醫(yī)院，一看就知道是大皰?。ù蟀捫员砥に山獍Y）。

自從軍軍確診了大皰性表皮松解癥，顧佾的工作和生活的重心就全部在孩子身上。盡管心疼孩子，但目前這種病尚無治愈的先例，只能通過日常護(hù)理來緩解癥狀和痛苦，而這樣的護(hù)理需要伴隨終生。

軍軍母親 顧佾：他現(xiàn)在的狀態(tài)相對(duì)而言是好一點(diǎn)了，因?yàn)樗罅硕帽Ｗo(hù)自己?，F(xiàn)在換藥如果慢的話也就兩個(gè)小時(shí)，快的話一個(gè)多小時(shí)就搞定了。

無法治愈的現(xiàn)實(shí)讓顧佾一家不得不面對(duì)當(dāng)前的困境，只能讓軍軍在減少痛苦中艱難前行。這個(gè)病不僅在皮膚上反復(fù)發(fā)作，身體的黏膜也會(huì)因?yàn)槟Σ炼粩嗍軅６o(hù)理需要的大量輔料更是家庭中一筆不小的開銷。

軍軍母親 顧佾：大概因?yàn)樗牟。赡苊總€(gè)月費(fèi)用大概五六千塊錢的樣子，敷料大概占個(gè)七成。因?yàn)榉罅喜贿M(jìn)醫(yī)保，而且很貴，好像三四百、四五百一張的。

顧佾和愛人的收入大部分都用于孩子的護(hù)理費(fèi)用，家里存放最多的就是日常使用的敷料。他們想的是，盡自己最大的努力給軍軍護(hù)理到位，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和發(fā)展，總有一天能夠等到這個(gè)病有治愈的藥物和方法。

父母護(hù)理遇難題

記者聯(lián)系專家答疑解惑

很多“蝴蝶寶貝”的家庭和軍軍的父母一樣，一邊在精心護(hù)理孩子，一邊在期待治愈的可能，但現(xiàn)實(shí)是在護(hù)理孩子的過程中，他們常常會(huì)遇到各種難題和困惑，我們在采訪中也深深感受到這些“蝴蝶寶貝”父母的不易，希望幫助他們尋求更專業(yè)的指導(dǎo)和建議。

軍軍母親 顧佾：他的口腔因?yàn)闀?huì)經(jīng)常起皰，還有嘴唇也經(jīng)常破。因?yàn)闆]有辦法經(jīng)常消毒，我就是想知道他口腔里面，應(yīng)該怎么更好地預(yù)防感染。

記者來到了北京兒童醫(yī)院皮膚科，找到了多年來一直致力于大皰性表皮松解癥研究的徐子剛醫(yī)生進(jìn)行咨詢。

北京兒童醫(yī)院皮膚科主任 徐子剛：如果口腔有水皰，可以把皰給它穿破了，皰液抽出來，但不要把整個(gè)皰壁撕下來，讓這個(gè)皰壁，還貼在這個(gè)上面，它起到一個(gè)局部保護(hù)的作用，那么它慢慢是能夠恢復(fù)的。同時(shí)，應(yīng)該還是建議孩子吃一些軟爛的食物，不要吃很硬的食物，可能有些食物，要把它打打碎，這樣吃起來避免食物和口腔黏膜的摩擦刺激。

用呵護(hù)讓“蝴蝶寶貝”

盡早看到治愈之光

國家公布的第一批罕見病目錄就已收錄大皰性表皮松解癥，患病率大約是一百萬分之十，屬于非常罕見的疾病。專家表示，除了經(jīng)濟(jì)上的困境，有些“蝴蝶寶貝”還要面臨外人的不理解甚至歧視。

很多患有大皰性表皮松解癥的患者都存在著相同的困境，沒有有效的治療方法，只能通過各種敷料來進(jìn)行包扎護(hù)理，且護(hù)理費(fèi)時(shí)、費(fèi)力。按照患者皮膚受傷的嚴(yán)重程度估算，戳水皰、清創(chuàng)、更換敷料、包扎，一個(gè)完整的流程下來，需要耗費(fèi)2—4個(gè)小時(shí)不等。

像軍軍父母每月收入8000元，5000元用于支付軍軍的護(hù)理費(fèi)用，由于這些輔料沒有進(jìn)入醫(yī)保，患兒家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)相對(duì)較高。一些公益組織會(huì)不定期救助這些患兒，但是一年給予一萬元的補(bǔ)貼還是杯水車薪。除了經(jīng)濟(jì)困境，有些“蝴蝶寶貝”還要面臨外人的不理解甚至歧視，他們需要花很多的時(shí)間向別人解釋這種罕見病不會(huì)傳染，很多寶貝不敢把自己有疤痕的皮膚讓外人看到。

專家坦言，希望這些寶貝在出生后就能得到科學(xué)的護(hù)理，少走一些彎路。長期的病痛和社交限制，使得“蝴蝶寶貝”和他們的家庭需要心理支持和社會(huì)的理解。

北京兒童醫(yī)院皮膚科主任 徐子剛：我們也希望整個(gè)社會(huì)，能夠了解這種疾病，讓家庭能夠了解這個(gè)疾病的治療護(hù)理，讓社會(huì)了解這個(gè)病的罕見性和它治療的困難和復(fù)雜性，也能有更多的這種制藥企業(yè)，包括一些科技企業(yè)，在這方面能做更多的這種研發(fā)和投入，能有一些新的治療手段和策略來幫助這些孩子和家庭。那么同樣我們的醫(yī)生，也能夠認(rèn)識(shí)這種疾病，識(shí)別這種疾病，做到早期的診斷。

每一個(gè)“蝴蝶寶貝”都是生命的奇跡，他們的堅(jiān)韌與勇氣值得我們每一個(gè)人尊重和關(guān)愛。在國際罕見病日，讓我們攜手為這些脆弱的生命筑起一道愛的屏障，呼吁更多的社會(huì)資源投入罕見病的研究與支持中。愿醫(yī)學(xué)的進(jìn)步能為他們帶來曙光，愿社會(huì)的關(guān)愛能為他們撐起一片溫暖的天空。

（總臺(tái)央視記者 孫金燕 韓文旸 孔冰冰 徐大為 秦睿迪）